Was versteht man unter einer Sklerodermie?
Verdickungen und Schwellungen auf den Händen - oft beginnt so eine Sklerodermie, auch systemische Sklerose genannt. Sie ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Spezialisierte Behandlungszentren, moderne Medikamente und ausgebildetes Fachpersonal ermöglichen eine optimale und individuelle Versorgung für Patienten.
Die Sklerodermie ist eine seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung und gehört zu den sogenannten Kollagenosen. Sie ist eine Autoimmunkrankheit des Bindegewebes und nimmt einen chronischen milden bis schweren Verlauf. Frauen betrifft die Erkrankung viermal häufiger als Männer. Sie tritt meist im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf.
Die systemische Sklerodermie ist in zwei Gruppen aufgeteilt: die diffuse und die limitierte Form. Bei der limitierten, also lokal begrenzten Form ist ausschließlich die Haut betroffen. Bei der diffusen Form kann sich die Erkrankung auf den gesamten Körper ausbreiten und auch innere Organe angreifen.
Welche Symptome treten auf?
Meist bemerken Betroffene zunächst an den Händen leichte Schwellungen und Verdickungen. Die Haut fühlt sich straff an, wie ein zu eng sitzender Handschuh. Manchmal bilden sich zum Beispiel an den Fingerspitzen kleine Geschwüre. Im weiteren Verlauf können diese Beschwerden auch im Gesicht oder an den Füßen auftreten.
Weitere Symptome können sein:
- Raynaud-Syndrom, auch Weißfinger-Krankheit genannt: Die Blutgefäße der Finger und anderer Körperteile, die weit vom Stamm entfernt sind, ziehen sich bei Kälte- oder Stressreizen krampfartig zusammen. Sie werden weiß und schmerzen.
- Der Mund ist trocken.
- Das Zungenbändchen ist verkürzt.
- Es liegt eine Verengung des Mundes, eine sogenannte Mikrostomie, vor. Typisch: mimische Starre.
- Es finden sich Hauteinblutungen im Gesicht und am Dekolleté.
- Nase und Ohren sind spitz.
- Die Haut ist hart, trocken und spannt.
- Der gesamte Verdauungstrakt von der Speiseröhre bis zum Dickdarm kann beeinträchtigt sein. Schluckbeschwerden, Sodbrennen und eine gestörte Verdauung sind möglich.
- Es bestehen Probleme beim Atmen und ein Engegefühl in der Lunge.
- Die Filterfunktion der Niere ist gestört.
- Die Herzmuskulatur ist geschwächt.
- Es bestehen urogenitale Probleme.
- Trockene Augen und ein trockener Mund sind Hinweise auf das sekundäre Sjörgen-Syndrom.
So stellt der Arzt die Diagnose
Der Arzt erkennt die Erkrankung vor allem an den typischen Hautveränderungen. Zusätzlich führt er einen Test auf Antikörper durch, um die Diagnose abzusichern. Mithilfe eines Bluttests kann er prüfen, ob eventuell Organe geschädigt wurden und zum Beispiel die Nieren normal arbeiten.
Heilungschancen einer Sklerodermie
Je früher die Diagnose vorliegt, desto besser kann die Krankheit kontrolliert werden. Der Krankheitsverlauf ist individuell und abhängig von den Symptomen sowie der Form der Krankheit. Jahrelang kann ausschließlich die Haut betroffen sein, in anderen Fällen verläuft die Krankheit rasch und zum Teil sogar lebensbedrohlich. Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie eines oder mehrere der charakteristischen Symptome bei sich feststellen.
Von Hautpflege bis Immunsuppressiva - Behandlungsmöglichkeiten
Die systemische Sklerodermie ist bisher nicht heilbar. Medikamente können weitere Organschäden verhindern und die Symptome lindern.
In speziellen Sklerodermie-Zentren werden Sie optimal versorgt. In diesen Zentren stellen die spezialisierten Experten die genaue Diagnose und können die Schwere der Krankheit abschätzen. Da eine Sklerodermie sehr individuell verläuft, kann erst nach der Diagnose die richtige Therapiemaßnahme auf Sie abgestimmt werden.
Ursachen und Verlauf einer Sklerodermie
Warum das Immunsystem falsch arbeitet, ist wissenschaftlich bisher nicht geklärt. Bei einer Sklerodermie vermittelt das Immunsystem den sogenannten Fibroblasten falsche Signale. Diese spezifischen Zellen, die beispielsweise bei der Wundheilung helfen, produzieren dann sehr viel Kollagen. Die Folge sind verhärtete, verdickte und narbenähnliche Strukturen der Haut. Die chronische Erkrankung kann zu einem Kreislauf aus Entzündung, Kollagenproduktion und Narbenbildung führen.