Was sind Ichthyosen?
Die Haut ist eines der Hochleistungsorgane unseres Körpers. Im Alltag begegnet sie unserer Umwelt mit der nötigen Widerstandskraft und regeneriert sich dabei ständig von selbst. Dieser Prozess folgt einem festen Rhythmus: Nach einiger Zeit lösen sich die obersten Hautzellen als kleine Schuppen ab und werden durch neue ersetzt. Ist dieser Zyklus gestört, können sich übermäßig viele Schuppen auf der Haut bilden. Mediziner sprechen von sogenannten Ichthyosen.
Wer mit den Fingerspitzen einmal bewusst über seine Haut fährt, der spürt unter seinen Fingern die oberste Hautschicht, die aus Millionen von mikroskopisch kleinen Hornzellen besteht. Entstehen übermäßig viele dieser Zellen, wird die Haut meist sehr trocken und schuppt sich am ganzen Körper. Verhornt die Haut bei Erwachsenen übermäßig stark, ist dies meist die Folge einer anderen Erkrankung oder eine Nebenwirkung von Medikamenten.
Häufiger sind genetisch bedingte Verhornungsstörungen, die meist schon kurz nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auffallen. Die Haut Ihres Kindes zeigt sich dann trocken und rau und ist übersät mit weißlich erscheinenden Hautschuppen, besonders an den Streckseiten von Armen und Beinen. Ellenbeugen und Kniekehlen sind meist schuppenfrei. Typisch ist auch, dass sich die Hautfurchen in den Händen deutlich abzeichnen.
Unter den insgesamt selten vorkommenden Verhornungsstörungen ist die sogenannte Ichthyosis vulgaris die häufigste Form, etwa einer von ein- bis zweihundert Menschen ist betroffen. Die Erkrankung verläuft oft milde und bessert sich häufig nach der Pubertät. Andere Formen sind äußerst selten und verlaufen zum Teil schwerwiegender. Sie betreffen pro Jahr nur sehr wenige Neugeborene, deren Haut dann schon bei der Geburt anders aussieht.
Gendefekt sorgt für sehr trockene Haut
Die Lebensdauer einer Hautzelle beträgt rund 28 Tage, neugebildete und abgeschilferte Zellen halten sich dabei die Waage. Verschiedene Gendefekte können dazu führen, dass zum Beispiel zu viele neue Zellen hinzukommen, die Hornschicht dicker wird und sich schuppig ablöst. Zudem ist die Hautbarriere gestört, die Haut bindet weniger Wasser und wird trocken. Heutzutage sind unterschiedliche Gendefekte bekannt, die zu einer vermehrten Verhornung führen.
Klarheit bringt erst die Diagnose
In Rücksprache mit dem Arzt Ihres Kindes kann es sinnvoll sein, erforderliche Untersuchungen gebündelt durchzuführen. So vermeiden Sie wiederholte Arztbesuche oder Klinikaufenthalte. In Deutschland gibt es spezielle Zentren, die sich auf die mitunter sehr seltenen Erkrankungsformen spezialisiert haben. Dort werden Sie und Ihr Kind von Experten betreut, die sich mit diesen Erkrankungen besonders gut auskennen. Bei Verdacht auf eine erblich bedingte Hauterkrankung können verschiedene Untersuchungsverfahren sinnvoll sein:
- körperliche Untersuchung (insbesondere der Haut)
- Entnehmen von Hautproben (sogenannte Hautbiopsie)
- spezielle molekulargenetische Untersuchungen
Als Eltern beschäftigen Sie in dieser Zeit viele Fragen. Trotz oft guter Prognose und milder Verläufe kann eine solche Erkrankung die gesamte Familie stark belasten. Eine frühzeitige Diagnose ist in der Regel hilfreich. Gespräche mit anderen betroffenen Familien oder mit geschulten Ansprechpartnern können zudem den Alltag erleichtern und Sie entlasten. Der Verein Selbsthilfe Ichthyose e. V. bietet eine Anlaufstelle, an die Sie sich wenden können.
Kann ich die Erkrankung vererben?
Die Ursache der Verhornungsstörungen liegt in den Genen. Was das für Ihre Familie bedeutet, ist dabei abhängig von der jeweiligen Erkrankungsform und von dem betroffenen Gen. Eine genetische Beratungsstelle steht Ihnen und Ihrer Familie bei Fragen zur Seite, zum Beispiel wenn Sie wissen möchten, wie groß die Wahrscheinlichkeit ist, ein weiteres Kind mit einer Verhornungsstörung zu bekommen, oder inwiefern die zukünftige Familienplanung Ihres Kindes von der Erkrankung beeinflusst wird. Eine qualifizierte Anlaufstelle in Ihrer Nähe finden Sie auf der Website des Berufsverbands Deutscher Humangenetiker e. V.
Intensive Pflege lindert Beschwerden
Eine erbliche Verhornungsstörung ist nach aktuellem Wissensstand nicht heilbar. Allerdings kann eine optimale Therapie das Hautbild und auch die Lebensqualität positiv beeinflussen. Dazu gehört eine intensive Pflege der Haut, manchmal ist auch eine medikamentöse Behandlung sinnvoll. Stark verhornte Haut benötigt dabei sehr viel Feuchtigkeit. Mit den folgenden Tipps gelingt es, die Feuchtigkeit der Haut bestmöglich zu erhalten:
- Balneotherapie: Tägliches Baden, jeweils etwa 10 bis 20 Minuten lang, reinigt die Haut und weicht Hautschuppen auf. Diese lassen sich nach dem Bad besser entfernen.
- Sie können das Wasser mit Salzen, Ölen, Natriumhydrogencarbonat (Backpulver) oder handelsüblichen Badezusätzen versetzen, die je nach Bedarf die Haut auf unterschiedliche Weise pflegen.
- Ergänzend können 5 bis 15 Minuten in einem Dampfbad helfen. Empfehlenswert sind kühle Dampfsaunen, da Betroffene aufgrund ihrer Erkrankung oft weniger Schweiß bilden können.
- Mit Bimssteinen, speziellen Lappen oder Mikrofasertüchern für empfindliche Bereiche lassen sich die Schuppen nach dem Baden mit sanftem Druck entfernen.
- Rückfettende Salben und Lotionen erhalten die Feuchtigkeit nach dem Wasserkontakt in der Haut. Wenden Sie geeignete Cremes, zum Beispiel mit 10 Prozent Urea, nach jedem Baden und mehrmals zwischendurch an.
- Physiotherapie kann zusätzlich die Beweglichkeit der Gelenke unterstützen, wenn die trockene Haut über den Gelenken diese beeinflusst.
Fragen Sie Ihren Arzt nach geeigneten Produkten und Wirkstoffen zur Hautpflege, insbesondere wenn Sie diese bei Säuglingen oder Kleinkindern verwenden möchten.