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Was ist die Addi­son-Krank­heit?

Besonders zu Beginn der Erkrankung wirkt die Haut sonnengebräunt und gesund, doch der Schein trügt: Eine Unterfunktion der Nebennierenrinde kann dafür sorgen, dass die Haut ohne Sonnenstrahlen bräunlich wird. Dabei fehlen dem Körper lebenswichtige Hormone. Diese Nebennierenrindeninsuffizienz wird als Morbus Addison bezeichnet. Die Therapie der seltenen Stoffwechselerkrankung besteht aus der täglichen Einnahme von Hormonpräparaten. 

Symptome 

Beschwerden machen sich oft erst dann bemerkbar, wenn schon mindestens 90 Prozent der Nebennierenrinde defekt ist. Sie ergeben sich im Wesentlichen aus dem Mangel an Kortisol und Aldosteron: 

  • Braunfärbung der Haut auch ohne Sonneneinwirkung
  • Salzhunger 
  • Flüssigkeitsverlust 
  • niedriger Blutdruck
  • Müdigkeit und Erschöpfung
  • Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust 
  • Übelkeit und Erbrechen 
  • Verdauungsbeschwerden 

Die Bronzekrankheit

Eine gebräunte Haut strahlt Gesundheit aus, jedoch ist hier Vorsicht geboten: Liegt zu wenig Kortisol im Blut vor, produziert eine kleine Drüse im Gehirn, die Hypophyse, unter anderem das Hormon Adrenocorticotropin, kurz ACTH. Dieses Hormon signalisiert der Nebennierenrinde, dass sie Kortisol produzieren soll, um den Verlust auszugleichen. Bei der Addison-Krankheit ist zu viel ACTH vorhanden und wird im Blut abgebaut. ACTH-Bruchstücke wiederum enthalten ein Hormon, das die Haut anregt, den Farbstoff Melanin zu produzieren. Dadurch werden Haut und Schleimhäute brauner.  

Die Addison-Krise: Schnelles Handeln ist wichtig

In starken Stresssituationen kann sich Morbus Addison zu einer akuten Addison-Krise entwickeln. Braucht der Körper schlagartig mehr Kortisol, als im Blut vorhanden ist, kann es zu einem Kreislaufschock kommen. Auslöser können fieberhafte Infekte, Magen-Darm-Infektionen, Operationen oder schwere psychische Belastungen sein.

Mögliche Anzeichen der Addison-Krise sind:

  • Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Bauchschmerzen
  • Fieber, Verwirrtheit 
  • Muskelschmerzen, Krämpfe, Zittern

Rufen Sie bei solchen Anzeichen umgehend einen Notarzt unter dem Notruf 112, denn eine Addison-Krise kann lebensbedrohlich werden. 

Ursache: Hormonmangel im Körper

Ist die Nebenniere selbst oder sind die übergeordneten Schaltstellen im Gehirn erkrankt, kann dies einen Morbus Addison auslösen. Produziert die Nebenniere selbst zu wenig Hormone, liegt eine sogenannte primäre Nebennierenrindeninsuffizienz vor. Ursachen können sein:  

  • Autoimmunerkrankung: Fehlgesteuerte Immunzellen zerstören das Gewebe der Nebennierenrinde.
  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom: Bei einer erhöhten Blutungsneigung kann das Gewebe der Nebennierenrinde plötzlich absterben. 
  • Infektionen: Bestimmte Krankheiten wie beispielsweise Tuberkulose , AIDS  oder Histoplasmose können zu Morbus Addison führen.
  • Tumore: Eine Geschwulst an der Nebennierenrinde kann dafür sorgen, dass unzureichend Hormone produziert werden. 

Fehlt das Signal aus der Steuerungsdrüse im Gehirn, dass Kortisol ausgeschüttet werden soll, wird dies als sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet. In den meisten Fällen wird sie durch einen gutartigen Tumor verursacht, ein sogenanntes Adenom, das sich an dieser Steuerungsdrüse bildet. Eine tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz kann auf einer Langzeittherapie mit sogenannten Kortikosterioden wie Kortison beruhen. Dabei werden zu wenig Steuerungshormone wie ACTH ausgeschüttet und die Nebennierenrinde produziert weniger Hormone. Wird die Kortisoneinnahme zu schnell reduziert, kann die Nebennierenrinde nicht ausreichend Hormone freigeben. So kann es anfangs zu einem Mangel kommen.

Wichtig: Setzen Sie Kortisonpräparate niemals eigenmächtig ab. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, falls Sie unter Nebenwirkungen leiden oder Bedenken bezüglich der Therapie haben. Er kann notwendige Kontrolluntersuchungen vornehmen und gegebenenfalls Ihre Dosis anpassen.

Die Nebennierenrinde

Das äußere Gewebe der Nebennieren, die Nebennierenrinde, bildet die sogenannten Steroidhormone. Dazu gehören die Mineralokortikoide und Glukokortikoide. Mineralokortikoide wie Aldosteron steuern den Natrium- und Kaliumhaushalt sowie den Blutdruck. Die Glukokortikoide wie Kortisol sind wichtige Stresshormone und beeinflussen auch den Zucker-, Eiweiß- und Fettstoffwechsel sowie den Wasser- und Salzhaushalt. 

Diagnose: Kortisolspiegel im Blut

Anhand Ihrer Beschwerden und Ihres äußeren Erscheinungsbildes kann Ihr Endokrinologe eine erste Einschätzung vornehmen. Vermutet er die Addison-Krankheit, kann er eine Blutuntersuchung veranlassen und Labortests durchführen lassen. Im Vordergrund stehen dabei der Kortisol- und der ACTH-Spiegel. Bei einem akuten Morbus Addison sind die Kortisolwerte deutlich erniedrigt. Im Gegensatz dazu kann bei einem chronischen Verlauf der Krankheit vor allem morgens der Kortisolwert normal sein. In diesem Fall kann Ihr Arzt eine 24-Stunden-Sammelurin-Untersuchung veranlassen. Auch ein sogenannter ACTH-Stimulationstest kann mehr Klarheit bringen: Hier erhalten Sie intravenös das ACTH-Hormon, dreißig bis sechzig Minuten später wird dann der Kortisolspiegel in Ihrem Blut bestimmt. Bleibt dieser erniedrigt, liegt wahrscheinlich die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz der Addison-Krankheit vor. 

Vermutet Ihr Arzt, dass die Nebennierenrinden verändert sind oder ein Tumor die Krankheit verursacht, können bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Kernspintomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) diese Veränderungen sichtbar machen. Weiter kann ein spezieller Antikörpertest eine mögliche Autoimmunerkrankung aufdecken. 

Behandlung: lebenslanger Hormonersatz 

Eine Nebennierenrindeninsuffizienz ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Ihr Endokrinologe kann Ihnen die fehlenden Hormone in Form von Medikamenten verordnen. Dabei nehmen Sie diese lebenslang ein. Welches Hormon in welcher Menge Sie verabreicht bekommen, entscheidet Ihr Arzt abhängig von Ihrem Krankheitsbild. Ist die Nebennierenrinde komplett erkrankt, ist ein Ersatz von Glukokortikoiden (Kortisol), Mineralkortikoiden (Aldosteron) und gegebenenfalls Androgenen (DHEA) notwendig. Meist beginnt die Behandlung mit dem Wirkstoff Hydrokortison oder Prednisolon in Tablettenform. Ist die Krankheit fortgeschritten, kann anfangs Hydrokortison in die Vene oder in den Muskel gespritzt werden. Um einer Über- oder Unterversorgung vorzubeugen, nehmen Sie regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei Ihrem Endokrinologen wahr. So kann er die Dosis bei Bedarf anpassen.  

Tipp:

Führen Sie immer einen Ausweis mit, auf dem die Erkrankung, das Medikament sowie die Dosierung vermerkt sind. Besorgen Sie sich ein Notfallset für Stresssituationen wie Durchfall, um einer Addison-Krise vorzubeugen. Ihr Endokrinologe kann Ihnen die einzelnen Bestandteile verschreiben - beispielsweise ein Hydrokortison-Notfallset, in dem meist eine Hydrokortison-Spritze enthalten ist.